Masquerade syndrome in ocular surface squamous neoplasia / Síndrome mascarada em neoplasia escamosa da superfície ocular

ABSTRACT The aim of this study was to alert the ophthalmic community to an atypical manifestation of ocular surface squamous neoplasia, which may delay diagnosis and treatment and result in a guarded visual prognosis and significant sequelae. A 61-year-old immunocompetent man presented with an initial diagnosis of necrotizing scleritis in the right eye for 3 months. He was treated with systemic prednisone but experienced persistent pain and low visual acuity. Conjunctival biopsy of the affected region confirmed the diagnosis of invasive ocular surface squamous neoplasia, which progressed with intraocular and orbital invasion; thus, exenteration was performed. Masquerade syndrome should be suspected in patients with nodulo-ulcerative lesions of the conjunctiva and sclera. This clinical can be more aggressive, with a greater likelihood of intraocular and orbital involvement. The earlier the diagnosis and treatment, the better the patient prognosis.

RESUMO O objetivo é alertar a comunidade oftalmológica sobre uma manifestação atípica de neoplasia escamosa da superfície ocular (OSSN) que pode levar a um atraso no diagnóstico e tratamento, evoluindo com prognóstico reservado e significativas sequelas. Homem, imunocompetente, 61 anos com diagnóstico inicial de esclerite necrosante em olho direito há 3 meses, em tratamento com prednisona sistêmica porém com persistência da dor e baixa acuidade visual. Realizado biópsia conjuntival em região acometida e diagnosticado como neoplasia escamosa da superfície ocular invasiva. Evolui com invasão intraocular e orbital sendo submetido a exenteração. Assim sendo, deve-se suspeitar de síndrome mascarada frente a um paciente com lesões nódulo-ulcerativas da conjuntiva e esclera. Essa forma clínica pode ser mais agressiva, com maior chance de comprometimento intraocular e orbital. Quanto mais precoces o diagnóstico e o tratamento, melhor o prognóstico para o paciente.

Bilateral interstitial keratitis in a patient with presumed brain tuberculoma / Ceratite intersticial bilateral em um paciente com tuberculoma cerebral presumido

ABSTRACT Interstitial keratitis is an inflammation of the corneal stroma without epithelium or endothelium involvement. The underlying causes are mostly infectious or immune mediated. Brazil has one of the highest incidence rates of tuberculosis in the world. Tuberculosis is considered one of the causes of interstitial keratitis. Malnutrition and anemia are risk factors of the disseminated disease. This is a case report of a 10-year-old child who presented with decreased visual acuity and a clinical diagnosis of bilateral interstitial keratitis and sclero-uveitis. The patient had been treated with topical steroids with partial improvement. Examinations revealed severe iron deficiency anemia, negative serologies for human immunodeficiency virus and syphilis, positivity for cytomegalovirus- and herpes simplex-specific IgG, and purified protein derivative of 17 mm. During the follow-up, the patient presented with tonic-clonic seizures, and magnetic resonance imaging findings suggested a central nervous system tuberculoma. Interstitial keratitis improvement was observed after specific tuberculosis treatment. This is the first case report describing the association of interstitial keratitis and central nervous system tuberculoma.

RESUMO A ceratite intersticial é uma inflamação do estroma corneano sem envolvimento epitelial ou endotelial causada principalmente por doenças infecciosas e imunomediadas. O Brasil tem altas taxas de tuberculose que deve ser lembrada como causa de ceratite intersticial. Desnutrição e anemia são fatores de risco da forma disseminada da tuberculose. Este é um relato de uma criança de 10 anos com redução de acuidade visual e diagnóstico clínico de ceratite intersticial bilateral e esclerouveíte. O paciente obteve melhora parcial da ceratite com corticoide tópico. Exames laboratoriais mostraram anemia ferropriva grave, sorologias negativas para HIV e sífilis; IgM negativo e IgG positivo para citomegalovírus e herpes simplex e PPD positivo (17 mm). Ele evoluiu com crises tônico-clônicas e a ressonância nuclear magnética revelou tuberculoma do sistema nervoso central. A melhora da ceratite intersticial foi observada após tratamento para tuberculose. Este é o primeiro caso que descreve a associação de ceratite intersticial e tuberculoma do sistema nervoso central.

Nodular anterior scleritis associated with Berger's disease / Esclerite anterior nodular associada à doença de Berger

ABSTRACT A 45-year-old female patient presented with a complaint of right eye redness and pain for 7 days. She was under investigation for urinary abnormalities and reported a previous history of recurrent oral ulcers and ocular hyperemia in both eyes. Best-corrected visual acuity was 20/30 and 20/20 in the right and left eyes, respectively. Slit-lamp biomicroscopy of the ocular surface of the right eye revealed nasal scleral hyperemia that persisted after instillation of topical phenylephrine 10%, reinforcing the diagnosis of anterior scleritis. Renal biopsy showed immunoglobulin A immune complexes and confirmed the suspected diagnosis of Berger's disease. Maintenance immunosuppressive therapy with azathioprine following a 6-month induction of remission with cyclophosphamide was necessary after pulse therapy with methylprednisolone. Scleritis is usually related to systemic autoimmune diseases, such as rheumatoid arthritis, and polyangiitis. Herein, we describe a rare case of unilateral anterior scleritis associated with Berger's disease.

RESUMO Paciente de 45 anos, sexo feminino queixava-se de hiperemia e dor no olho direito há sete dias. Encontrava-se sob investigação de alterações urinárias e relatou história pregressa de úlceras orais e hiperemia ocular bilateral recorrentes. A acuidade visual corrigida era de 20/30 no olho direito e 20/20 no esquerdo. A biomicroscopia da superfície ocular do olho direito revelou intensa hiperemia escleral em região nasal que persistiu após a instilação de fenilefrina tópica a 10%, reforçando o diagnóstico clínico de esclerite anterior unilateral. A biópsia renal revelou a presença de imunocomplexos de IgA e confirmou a hipótese de doença de Berger. Uma terapia imunossupressora de manutenção com azatioprina após 6 meses de indução de remissão com ciclofosfamida foi necessária após pulsoterapia com metilprednisolona. A esclerite geralmente está relacionada a doenças autoimunes sistêmicas, como artrite reumatoide e poliangeite. Descrevemos aqui um caso raro de esclerite anterior unilateral associada à doença de Berger.

Esclerite posterior / Posterior scleritis

Resumo Esclerite Posterior (EP) é uma inflamação do segmento escleral posterior, de etiologia inflamatória ou infecciosa, pouco diagnosticada, com evolução rápida, progressiva e irreversível com severo comprometimento visual, principalmente se o diagnóstico e o tratamento da (EP) não forem realizados a tempo hábil. A dor ocular, dor à movimentação ocular, cefaléia e embaçamento visual são os principais sinais e sintomas. Pode ser de causa Idiopática ou associada a doença sistêmica em até 45% dos caso. A Artrite Reumatoide é descrita como a associação mais comum. Causas infecciosas podem estar presente tais como: Herpes Simples, Herpes Zoster Oftálmico, Sífilis e Tuberculose. A bilateralidade pode ocorrer em até 35% dos casos sendo mais prevalente em mulheres a partir da quinta década de vida.

Abstract Posterior Scleritis (PS) is an inflammation of the posterior scleral segment, of low inflammatory or infectious etiology, with a rapid, progressive and irreversible evolution with severe visual impairment, especially if the diagnosis and treatment of (PS) are not performed in time skillful. Ocular pain, eye movement pain, headache and visual haze are the main signs and symptoms. It can be of idiopathic cause or associated with systemic disease in up to 45% of the cases. Rheumatoid arthritis is described as the most common association. Infectious causes may be present such as: Simple Herpes, Ophthalmic Herpes Zoster, Syphilis and Tuberculosis. Bilaterality can occur in up to 35% of cases being more prevalent in women from the fifth decade of life.

Esclerite posterior bilateral simultânea e unilateral recorrente / Simultaneous bilateral and unilateral recurrent posterior scleritis

Resumo Esclerite posterior é uma doença inflamatória ocular que acomete a esclera e cujo diagnóstico é difícil. A clínica da doença envolve a piora da qualidade visual com dor ocular e achados do segmento posterior, como descolamento de retina seroso, dobras de coroide, edema de disco óptico e espessamento escleral. Deve-se ficar atento aos achados sistêmicos, pois, muitas vezes, está associada a doenças como artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, doença inflamatória intestinal e doenças infecciosas, como sífilis e tuberculose. Este trabalho objetiva descrever dois casos: uma paciente com quadro de esclerite posterior bilateral simultânea, sem alterações sistêmicas correlacionadas com a doença. A apresentação bilateral é incomum nesta patologia; e outro caso de esclerite anterior e posterior unilateral recorrente.

Abstract Posterior scleritis is an ocular inflammatory disease that affects the sclera e whose diagnosis is difficult. The main clinical manifestations are worsening of visual quality, ocular pain and finding in the posterior segment, such as serous retinal detachment, choroidal folds, optic disc edema and sclera thickening. We should award for systemic findings, because it is often accompanied by rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, inflammatory bowel disease and infections, such as syphilis and tuberculosis.This paper aims to describe two cases: one patient with simultaneous bilateral posterior scleritis without systemic alterations correlated with the disease. Bilateral presentation is uncommon in this pathology; and another case of recurrent unilateral anterior and posterior scleritis.

Management of necrotizing scleritis after pterygium surgery with rituximab / Tratamento com rituximabe de esclerite necrosante após cirurgia de pterigeo

ABSTRACT The authors present a case of necrotizing scleritis after pterygium excision successfully treated with rituximab after attempts with high doses of corticosteroids and immunosuppressive drugs. A literature review revealed case reports and a phase I/II dose-ranging randomized clinical trial using rituximab for necrotizing scleritis with or without association with autoimmune disease. This is the only case report on rituximab treatment for necrotizing scleritis after pterygium surgery. In cases with refractoriness to immunosuppressive drugs, a CD20 antibody can be used.

RESUMO Os autores apresentam um caso de sucesso no tratamento com rituximabe de esclerite necrosante após cirurgia de pterígio refratário a altas doses de corticosteroides e drogas imunossupressoras. Uma revisão da literatura direcionada ao uso de rituximabe para tratamento de esclerites necrosantes revelou relatos de casos e um estudo clínico randomizando fase I/II. Este é o único caso descrito de rituximabe para o tratamento de esclerite necrosante pós cirúrgica. O uso de anticorpo anti-CD20 pode ser uma opção em casos refratários aos imunossupressores no tratamento da esclerite necrosante pós-cirúrgica.

Isolated posterior scleritis associated with tuberculosis / Esclerite posterior isolada associada à tuberculose

ABSTRACT Ocular tuberculosis (TB) is considered to be rare, although its incidence has varied widely over time and in different populations. Latent TB is diagnosed when a person is infected with Mycobacterium tuberculosis but does not have active TB. During the last decade, interferon-gamma release assay tests have been developed that allow identification of patients with latent TB infection with better specificity than the tuberculin skin test and can differentiate between infection and prior vaccination. Although rare, tuberculous scleritis should be considered in the differential diagnosis of posterior scleritis. Here we describe a patient with posterior scleritis and severe visual loss associated with latent TB without uveitis, anterior scleritis, keratitis, or any other previous ocular disease history. The patient responded well to a combined treatment of antitubercular therapy and oral corticosteroids.

RESUMO A tuberculose (TB) ocular foi considerada rara, embora a sua incidência tenha variado significativamente ao longo do tempo e nas diferentes populações. A TB latente é diagnosticada quando alguém é infetado com Mycobacterium tuberculosis sem possuir doença ativa. Durante a última década, testes tendo por base interferon gamma release assay foram desenvolvidos, permitindo a identificação de pacientes com infeção por tuberculose latente com maior especificidade que o teste tuberculínico e diferenciar infeção e vacinação prévia. Embora rara, a esclerite tuberculosa deve ser tida em consideração no diagnóstico diferencial de esclerite posterior. Reportamos um paciente com esclerite posterior e baixa grave de acuidade visual associada a TB latente, sem uveíte, esclerite anterior, ceratite ou história de doença ocular prévia. O paciente respondeu favoravelmente a um tratamento combinado de fármacos antituberculose e corticoides orais.

Nodular scleritis and granulomatous polyangiitis (Wegener) mimicking tuberculosis / Esclerite nodular e poliangiite granulomatosa (Wegener) mimetizando tuberculose

Granulomatous polyangiitis is a systemic disease that may affect any organ, with a predilection for the upper respiratory tract, lungs and kidneys. This article aims to report a case of a patient with atypical nodular scleritis as the initial manifestation of granulomatous polyangiitis (Wegener), mimicking a case of tuberculosis. The patient presented ocular hyperemia and lower progressive visual acuity for 1.5 years, followed by eye pain for two months. The patient had subpleural nodules with soft tissue density, increased pulmonary lymph nodes and discrete bilateral pleural thickening, with negative alcohol-resistant acid bacilli (BAAR). The histological diagnosis revealed a granulomatous vasculitis suggestive of non-infectious vasculitis (granulomatous polyangiitis). Cyclophosphamide pulse therapy was initiated.

Poliangiite granulomatosa é uma doença sistêmica que afeta qualquer órgão, com predileção pelo trato respiratório superior, pulmões e rins. Este artigo tem como objetivo relatar um caso atípico de uma paciente com esclerite nodular como manifestação inicial da poliangiite granulomatosa (Wegener), mimetizando um quadro de tuberculose. A paciente apresentou hiperemia ocular e baixa acuidade visual progressiva por 1,5 anos, seguido por dor ocular por dois meses. A paciente possuía nódulos subpleurais com densidade de partes moles, linfonodomegalia em janela aorto-pulmonar e espessamento pleural bilateral discreto, negativo para bacilos álcool-ácido resistentes (BAAR). O diagnóstico histológico revelou uma vasculite granulomatosa sugestiva de vasculite não infecciosa (poliangiite granulomatosa). Foi iniciada pulsoterapia com ciclofosfamida.

An uncommon ocular manifestation of Sweet syndrome: peripheral ulcerative keratitis and nodular scleritis / Uma manifestação ocular rara de síndrome de Sweet: ceratite ulcerativa periférica e esclerite nodular

Sweet syndrome (acute febrile neutrophilic dermatosis) is characterized by fever, neutrophilic leukocytosis, and abrupt appearance of painful erythematous nodules and plaques, particularly on the face, neck, and limbs. In this study, we report a very rare case of Sweet syndrome in which the patient presented nodular scleritis and peripheral ulcerative keratitis during the dermatologically inactive period of the disease.

A síndrome de Sweet (dermatose neutrofílica febril aguda) é caracterizada por febre, leucocitose neutrofílica, aparecimento abrupto de nódulos eritematosos dolorosos e placas, principalmente na face, pescoço e membros. Neste artigo, relatamos um caso muito raro de síndrome de Sweet, que tinha esclerite nodular e ceratite ulcerativa periférica no período dermatologicamente inativo da doença.

Ultrasound diagnosis and monitoring of canine scleritis / Diagnóstico ultrassonográfico e monitoramento da esclerite em cães

Scleritis is a severe painful inflammatory and vision-threatening disease. The purpose of this paper is to describe two cases of scleritis in dogs treated with immunosuppressors and monitored by ocular ultrasound. In both cases the ocular wall presented marked thickening and the ultrasonic exams were repeated for weeks showing progressive improvement allowing adjusting the dosage of the medications. In conclusion, ocular ultrasound is a useful tool in the diagnosis and management of scleritis in dogs.

A esclerite é uma doença inflamatória extremamente dolorosa e pode afetar seriamente a visão. O presente trabalho descreve dois casos de esclerite em cães tratados com imunossupressores e monitorados pela ultrassonografia ocular. Em ambos os casos, a parede ocular apresentava acentuado espessamento e as avaliações ultrassonográficas foram repetidas por semanas, revelando melhoria progressiva e permitindo ajustes na dosagem das medicações. Em conclusão, a ultrassonografia ocular é um instrumento útil no diagnóstico e tratamento da esclerite em cães.

Evolução da esclerite nodular com biomicroscopia ultrassônica: relato de caso / Evolution of nodular scleritis with ultrasound biomicroscopy: case report

Estabelecer padrão evolutivo de um caso de esclerite nodular à ultrassonografia de alta frequência durante o tratamento. Mulher, 27 anos, com manifestação inicial de uveíte intermediária, edema macular bilateral após tratamento clínico com corticosteroide tópico e via oral. Após quatro meses, observou-se a formação de um nódulo escleral no olho direito quando foi submetido à ultrassonografia de alta frequência (Paradigm, transdutor de 50 MHz, técnica de imersão). A lesão do olho direito foi caracterizada à ultrassonografia de alta frequência como uma lesão nodular da parede anterior temporal inferior associada à redução localizada da espessura da escleral. Após a injeção intravítrea de triancinolona para tratamento do edema macular, observou-se a regressão clínica do nódulo escleral no olho direito, mantendo reduzida a espessura escleral. A ultrassonografia de alta frequência auxiliou no diagnóstico da esclerite nodular durante as fases de tratamento e na identificação da sua sequela característica, o afinamento escleral.

To stablish evolutionary pattern of a case of nodular scleritis with high frequency ultrasound during treatment. Twenty-seven year old female, initial manifestation of intermediate uveitis, bilateral macular edema after clinical treatment with topical and oral steroids. After four months, we observed the formation of a scleral nodule in the right eye when patient underwent high frequency ultrasound (Paradigm, 50 MHz transducer, immersion technique). The lesion in right eye was characterized at high frequency ultrasound as a nodular lesion located at the anterior inferior temporal wall associated with localized reduction of scleral thickness. After intravitreal injection of triamcinolone for treatment of macular edema, clinical regression of the scleral nodule was observed in right eye, maintaining reduced scleral thickness. High frequency ultrasound assisted in the diagnosis of nodular scleritis during the phases of treatment and in the identify its characteristic sequel feature, the scleral thinning.

Esclerite posterior associada à oclusão da veia central da retina e edema macular cistoide: relato de caso / Posterior scleritis associated with central retinal vein occlusion and cystoid macular edema: case report

Apresentamos um caso de esclerite posterior associada à oclusão da veia central da retina e edema macular cistoide. Com esse caso, observamos como a doença pode ser agressiva e como a acuidade visual pode ser comprometida. No entanto, o tratamento correto pode melhorar as alterações oculares com melhora visual. Alertamos também para os cuidados que devem ser tomados em relação ao uso de altas doses de corticosteroides.

A case of posterior scleritis associated with central retinal vein occlusion and cystoid macular edema is reported. With this case, we noticed how the disease can be aggressive and how the visual acuity can be compromised. However, the correct treatment can improve the ocular changes with visual improvement. We also alert to the care with the use of high doses of corticosteroids.

Comparative study of ophthalmological and serological manifestations and the therapeutic response of patients with isolated scleritis and scleritis associated with systemic diseases / Estudo comparativo entre as manifestações oftalmológicas, sorológicas e resposta terapêutica de pacientes com esclerite isolada e esclerite associada a doenças sistêmicas

INTRODUCTION: Scleritis is a rare, progressive and serious disease, the signs of which are inflammation and edema of episcleral and scleral tissues and is greatly associated with systemic rheumatoid diseases. PURPOSE: To perform a prospective and comparative study between ophthalmologic manifestations, serologic findings and therapeutic response of patients with isolated scleritis and scleritis associated with systemic rheumatoid disease. METHODS: Thirty-two outpatients with non-infectious scleritis were studied, from March 2006 to March 2008. The treatment was corticoid eye drops associated with anti-inflammatory agents, followed by systemic corticoids and immunosuppressive drugs if necessary, was considered successful after six months without scleritis recurrence. RESULTS: Fourteen of 32 patients had scleritis associated with systemic rheumatoid disease, of which nine had rheumatoid arthritis, two systemic lupus erythematosus, one Crohn's disease, one Behçet's disease and one gout. There were no difference in relation to involvement and ocular complications, there was predominance of nodular anterior scleritis and scleral thinning was the most frequent complication. The scleritis associated with systemic rheumatoid disease group had 64.3 percent of autoantibodies, versus 27.8 percent among those with isolated scleritis and this difference was statistically significant. In the isolated scleritis group 16.7 percent used anti-inflammatory, 33.3 percent corticosteroids, 27.8 percent corticosteroids with one immunosuppressive drug, 5.5 percent two immunosuppressive drugs, 16.7 percent corticosteroids with two immunosuppressive drugs and 33.3 percent pulse of immunosuppressive drugs, there was remission in 88.9 percent. In the scleritis associated with systemic rheumatoid disease group 7.1 percent used anti-inflammatory, 7.1 percent corticosteroids, 50 percent corticosteroids with one immunosuppressive drug, 7.1 percent two immunosuppressive drugs and 22.2 percent pulse of immunosuppressive drugs, 100 percent had treatment success. CONCLUSION: Prevalence of unilateral nodular scleritis was noted in both groups and higher rates of all the parameters tested were noted in the scleritis associated with systemic rheumatoid disease group. There were no differences between the groups with respect to the use of immunosuppressive drugs and therapeutic response, which was fully satisfactory in the scleritis associated with systemic rheumatoid disease group and satisfactory in the isolated scleritis group.

INTRODUÇÃO: Esclerite é uma doença grave, rara e progressiva, que envolve inflamação e edema dos tecidos episcleral superficial, profundo e escleral e está associada com doenças sistêmicas reumatológicas em muitos casos. OBJETIVOS: Realizar um estudo prospectivo comparativo entre as manifestações oftalmológicas, achados sorológicos e resposta terapêutica de pacientes com esclerite isolada e com esclerite associada a doenças sistêmicas reumatológicas. MÉTODOS: Trinta e dois pacientes com esclerite não infecciosa participaram do estudo, de março de 2006 a março de 2008. O tratamento realizado baseou-se no uso de colírios de corticoides associados aos anti-inflamatórios não-hormonais, seguidos de corticoides sistêmicos e imunossupressores, se necessário. O sucesso do tratamento foi considerado como seis meses sem crises de esclerite. RESULTADOS: Quatorze dos 32 pacientes apresentaram esclerite associada à doença sistêmica, dos quais nove com artrite reumatóide, dois com lúpus eritematoso sistêmico, um com doença de Crohn, um com doença de Behçet e um com gota. Não houve diferenças em relação ao envolvimento ocular e suas complicações, predominando a esclerite anterior nodular e o afinamento escleral, respectivamente. O grupo com esclerite associada a doenças sistêmicas apresentou 64,3 por cento de positividade de autoanticorpos contra 27,8 por cento no grupo com esclerite isolada, sendo tal diferença estatisticamente significante. No grupo com esclerite isolada, 16,7 por cento fez uso de apenas anti-inflamatórios, 33,3 por cento de corticoide sistêmico, 27,8 por cento de corticoide com um imunossupressor, 5,5 por cento dois imunossupressores, 16,7 por cento corticoide com dois imunossupressores e 33,3 por cento pulsoterapia com imunossupressor; sendo que houve sucesso do tratamento em 88,9 por cento. No grupo com esclerite associada à doença sistêmica, 7,1 por cento fez uso de anti-inflamatórios, 7,1 por cento corticoide sistêmico, 50 por cento corticoide com um imunossupressor, 7,1 por cento dois imunossupressores e 22,2 por cento pulsoterapia com imunossupressor; com 100 por cento de sucesso no tratamento nesse grupo. CONCLUSÃO: Em ambos os grupos houve predomínio da esclerite nodular unilateral e o grupo com esclerite associada a doença sistêmica apresentou taxas maiores de todos os autoanticorpos testados. Não houve diferença entre os grupos em relação ao uso de imunossupressores e à resposta terapêutica, a qual foi totalmente satisfatória no grupo com esclerite associada à doença sistêmica e satisfatória no grupo com esclerite isolada.

Uveíte anterior na ausência de esclerite em paciente com artrite reumatóide: relato de caso / Anterior uveitis in the absence of scleritis in a pacient with rheumathoid arthritis: case report

A artrite reumatóide é a colagenose mais comum, afetando cerca de 0,6 por cento da população brasileira e é uma grande causadora de deformidades articulares em mais variadas formas. A principal manifestação ocular da artrite reumatóide é a ceratoconjuntivite sicca (Sjögren secundária), seguida pela esclerite, úlcera periférica da córnea e uveíte. O objetivo deste trabalho é apresentar um caso de uveíte anterior em paciente com artrite reumatóide, uma apresentação rara em pacientes com esta patologia. Paciente feminina, 55 anos, portadora de artrite reumatóide, apresentando quadro de dor e piora súbita da acuidade visual no olho direito. O exame mostrava reação de câmara anterior com hipópio, úlcera corneana periférica e pressão intraocular de 32 mmHg. Foi realizado o diagnóstico de uveíte anterior hipertensiva e úlcera corneana periférica e realizado tratamento com corticóide oral e tópico, antibiótico tópico, colírio cicloplégico e hipotensores oculares tópicos e sistêmicos. Os casos de uveíte anterior são comuns em doenças reumatológicas, principalmente em artropatias soronegativas relacionadas ao HLA-B27, conferindo grande causa de morbidade a esses pacientes. Neste trabalho relatamos um caso de uveíte anterior em paciente com artrite reumatóide, uma apresentação rara encontrada na literatura médica atual.

Rheumathoid arthritis is the most common collagenosis and affects almost 0.6 percent of brazilian population. It is an important cause of articular deformities. The main ocular manifestation of rheumathoid arthritis is dry eyes (secondary Sjögren's syndrome), followed by scleritis, peripheral ulcerative keratitis and uveitis. The aim of this paper is to present a case of anterior uveitis in the absence of scleritis in a patient with rheumathoid arthritis, a very rare presentation in this type of patient. Female patient, 55 years old, with rheumathoid arthritis, presenting suddenly ocular pain and low vision in the right eye. Her exam showed anterior chamber reaction with hypopion, peripheral corneal keratitis and intraocular pressure of 32 mmHg. She was diagnosed with hypertensive anterior uveitis and peripheral corneal keratitis and treated with systemic and topical corticosteroids, topical antibiotic, topic and systemic ocular hypotensive and mydriatic drops. Anterior uveitis is common in rheumatological diseases, especially in those soronegative arthropathies related to HLA B27. In this paper we present a patient with rheumathoid arthritis and anterior uveitis in the absence of scleritis, a rare presentation in actual medical literature.

Análise de 29 casos de esclerite. Experiência de um serviço de Reumato-Oftalmologia / Analysis of 29 cases of scleritis. Experience of a Rheumato-Ophthalmology Service

Esclerites são doenças que podem ter como causa uma doença reumatológica, infecciosa ou tumoral ou, ainda, ser uma entidade restrita apenas ao olho. Objetivo: Relatar a experiência de dois anos de um ambulatório conjunto de Reumato-Oftalmologia no diagnóstico e acompanhamento de pacientes com esclerite por três anos. Métodos: Esta é uma análise de 29 casos de esclerite. Todos os casos foram avaliados pelo serviço de Oftalmologia e pelo de Reumatologia. Resultados: Dos 29 casos identificados, foi possível identificar uma doença subjacente em 55,17 por cento dos casos. Observamos doenças reumáticas em 34,4 por cento e infecciosas 20,6 por cento dos casos. As esclerites idiopáticas não se distinguiram das reumáticas quanto às características clínicas embora um maior número de casos com a forma necrosante tenha sido visto nas reumáticas (sem significância estatística). Esclerites com doença reumática subjacente foram tratadas mais vezes com corticóides orais e imunossupressores. Conclusões: A cooperação entre reumatologistas e oftalmologistas se mostrou útil na identificação etiológica de pacientes com esclerite.

Scleritis are entities that may have rheumatic diseases, infections or tumors as etiologic factors or may be a disease restricted only to the eye. Purpose: To share a three year experience of a rheumato-ophthalmologic ambulatory in the diagnosis and treatment of patients with scleritis. Methods: This was a study of 29 cases. All of them were analyzed by the Ophthalmology and Rheumatology Services. Results: From the 29 cases, an underlying disease was found in 55.17 percent. Rheumatic diseases were present in 34.4 percent; infectious in 20.6 percent. Idiophatic forms of scleritis did not differ from the rheumatic ones although a higher number of necrotizing cases were seen in the later group (with no statistical significance). Scleritis due to rheumatic diseases was treated more frequently with oral corticosteroids and immunosuppressive drugs. Conclusions: Patients with scleritis have a high rate of infectious and rheumatic diseases. Cooperation of rheumatologists and ophthalmologists was useful for the etiologic identification of patients with scleritis.

Esclerite posterior: características clínicas, associação sistêmica, tratamento e evolução de 23 pacientes / Posterior scleritis: clinical features, systemic association, treatment and evolution of 23 patients

OBJETIVOS: Documentar características clínicas, associações sistêmicas, tratamento e evolução de 23 pacientes com esclerite posterior, examinados no serviço de uveítes da Universidade Federal de Minas Gerais. MÉTODOS: Revisão de todos os pacientes com esclerite atendidos neste serviço, de 1999 até 2006, para identificar aqueles com esclerite posterior. Identificados 23 pacientes, registrados e analisados os dados com relação aos sinais e sintomas oculares, visão, alterações na ecografia, manifestações sistêmicas, tratamento e evolução. RESULTADOS: Dezesseis pacientes do sexo feminino e 7 do sexo masculino com média de idade de 44,7 anos. Esclerite posterior ocorreu associada à esclerite anterior em 10 pacientes, envolvimento unilateral em 17 pacientes e, bilateral simultâneo, em 6 pacientes. Esclerite posterior associada à doença sistêmica ocorreu em 8 pacientes (síndrome de Cogan, tuberculose, granulomatose de Wegener, herpes simples e zoster, aspergilose, retocolite-ulcerativa e sarcoidose). A principal queixa foi dor ocular seguida de embaçamento visual e o sinal fundoscópico que predominou foi o descolamento seroso de retina. O achado mais comum na ecografia foi espessamento da parede escleral observado em 18 pacientes e a principal forma de tratamento, o uso de corticóide sistêmico. Somente 4 pacientes necessitaram de imunossupressor. CONCLUSÃO: Esclerite posterior é doença de difícil diagnóstico e pode ser potencialmente devastadora. Análises estatísticas são incapazes de revelar outras características específicas da esclerite posterior, características clínicas dos pacientes e evolução da doença que poderiam ajudar na identificação dos casos com maior risco de perda visual ou com maior probabilidade de doença sistêmica.

PURPOSE: To document the clinical features, systemic association, treatment and evolution of 23 patients with posterior scleritis evaluated in the Uveitis service of the Federal University of Minas Gerais. METHODS: 23 patients were identified with the diagnosis of posterior scleritis. Signals and symptoms, visual acuity, B-mode ultrasonography signals, systemic associations, treatment and evolution were described and analyzed. RESULTS: Sixteen patients were female and seven were male with mean age of 44,7 years. Posterior scleritis occurred in association with anterior scleritis in 10 patients, unilateral involvement in 17 patients and simultaneous bilateral involvement in 6 patients. Posterior scleritis in association with systemic disease occurred in 8 patients (Cogan's syndrome, TBC, Wegener, Herpes simplex and Zoster, Apergilosis, inflamatory bowel disease and Sarcoidosis). The main symptoms were ocular pain and decrease of visual acuity and the main signal was retinal serous detachment. Increase of thickness choroidal tissue was the main signal in B-mode ultrasonography in 18 patients and the principal kind of treatment was the use of systemic corticosteroids. Only 4 patients required systemic immunosuppressive drugs. CONCLUSIONS: Posterior scleritis still represents a diagnostic challenge and is often associated with life threatening systemic disease and vision threatening ocular complications. Knowledge of posterior scleritis may aid in determining timely and accurate diagnosis and treatment of both ocular and any systemic conditions associated, thus decreasing morbidity and mortality. Elevated suspicion rate is always required to detect this condition.

Esclerite: características clínicas, associação sistêmica, tratamento e evolução de 100 pacientes / Scleritis: clinical characteristics, systemic associations, treatment and outcome in 100 patients

OBJETIVOS: Documentar características clínicas, associações sistêmicas, tratamento e evolução de 100 pacientes com esclerite, examinados no serviço de uveítes da Universidade Federal de Minas Gerais. PACIENTES E MÉTODOS: Identificados 100 pacientes com esclerite, registrados e analisados dados com relação às queixas dos mesmos, sinais oculares, visão, alterações ecográficas, manifestações sistêmicas, tratamento e evolução. RESULTADOS: Sessenta e nove pacientes eram mulheres e 31 homens. Esclerite anterior difusa e nodular ocorreu em 71 pacientes, esclerite anterior necrosante em 3, esclerite posterior em 24 e escleromalácia perfurans em 2 pacientes. Envolvimento unilateral em 79 e bilateral em 21 pacientes. A principal queixa foi dor ocular e o sinal fundoscópico predominante na esclerite posterior foi o descolamento seroso de retina. Em 13 pacientes a esclerite determinou o encontro de doença sistêmica e a principal forma de tratamento foi com droga anti-inflamatória não-esteróide oral. Dezoito pacientes precisaram de tratamento imunossupressor para o controle do quadro ocular e a incidência de complicação ocular foi de 35%. DISCUSSÃO: Esclerite é doença rara, às vezes de difícil diagnóstico e potencialmente devastadora, todos os esforços devem ser necessários para um diagnóstico rápido e correto dessa doença. O conhecimento sobre a esclerite, suas formas de apresentação, associações sistêmicas, tratamento e evolução são fundamentais para que possamos fazer este diagnóstico correto e conduzir o quadro ocular da maneira mais adequada possível tendo sempre como objetivo final o controle do quadro escleral e preservação da visão do paciente.

PURPOSE: To document the clinical features, systemic association, treatment and evolution of 100 patients with scleritis evaluated at the Uveitis Service of the Federal University of Minas Gerais. PATIENTS AND METHODS: 100 patients were identified with the diagnosis of scleritis. Signals and symptoms, visual acuity, B-mode ultrasonography signals, systemic associations, treatment and evolution were described and analyzed. RESULTS: 69 patients were female and 31 were male. Diffuse and nodular anterior scleritis occurred in 71 patients, necrotizing anterior scleritis in 3, posterior scleritis in 24 and escleromalacia perforans in 2 patients. Unilateral involvement occurred in 79 patients and bilateral involvement in 21 patients. The main symptoms were ocular pain and redness and the main signal in posterior scleritis was the serous detachment of the retina. Scleritis in association with systemic disease occurred in 35 patients and the principal kind of treatment was the use of oral NSAIDs. Only 18 patients required systemic immunosuppressive drugs. Ocular complications were detected in 35 patients. CONCLUSIONS: Scleritis may represent a diagnostic challenge and is often associated with life threatening systemic disease and vision threatening ocular complications. Knowledge of scleritis may aid in determining timely and accurate diagnosis and treatment of both the ocular and any associated systemic conditions, thus decreasing morbidity and mortality.

Glaucoma de ângulo fechado secundário à inflamação orbitária inespecífica: relato de caso / Angle-closure glaucoma secondary to nonspecific orbital inflammatory: case report

Inflamação orbital não-específica apresenta diversas formas clínicas. O envolvimento do segmento posterior do olho, geralmente, por contigüidade pode trazer sérios danos à função visual. A esclerite posterior, em geral, acarreta prejuízo permanente da visão e raramente evolui com glaucoma agudo. RELATO DO CASO: E.N., 24 anos, masculino, negro apresentando queixa de dor em OE há dez dias, acompanhada de diminuição da acuidade visual, mal-estar geral, náuseas e vômitos. Ao exame oftalmológico apresentava proptose, restrição da movimentação e edema na pálpebra superior de OE. AV c/c: 20/20 e CD 1,5m. À biomicroscopia, apresentava em OE hiperemia conjuntival, córnea com precipitados endoteliais, câmara anterior rasa, células e " flare" na câmara anterior 2+. Pressão intra-ocular (Po) de 14 mmHg em OD e 34 mmHg em OE. A gonioscopia em OE evidenciava ângulo fechado 360º, não se visualizando linha de Schwalbe. O mapeamento de retina revelava aumento da tortuosidade vascular e edema do pólo posterior. O tratamento para o glaucoma agudo foi instituído, ainda em ambiente hospitalar, e solicitados exames complementares. O exame de ultra-som ocular e TC de órbita revelaram espessamento difuso da parede ocular e da musculatura extrínseca ocular. Os demais exames apresentaram-se dentro da normalidade. A hipótese diagnóstica foi de inflamação orbitária anterior não-específica aguda com envolvimento do segmento posterior do globo ocular, complicado por glaucoma agudo. Instituiu-se tratamento com prednisona 60 mg/dia via oral. Após duas semanas do início da corticoterapia sistêmica, apresentava-se assintomático com nítida regressão da proptose, do quadro de esclerite e normalização da Po (11mmHg em AO). O presente caso, apesar de pouco freqüente, mostra que o glaucoma agudo pode estar presente em um quadro inflamatório orbitário e deve ser tratado com corticoterapia sistêmica, além da medicação tópica.

The nonspecific orbital inflammatory presents several clinical forms. When it evolves the posterior segment of the eye, usually by contiguity, it can lead to serious damage to vision functions. Posterior scleritis causes permanent damage to the vision and rarely progresses to acute glaucoma. CASE REPORT: E.N., a 24-year-old black man, complained of pain in the left eye (OS) for ten days, with low visual acuity, malaise, nauseas and vomiting. On ophthalmologic examination, he presented proptosis, restricted eye movements and edema on the upper left eyelid. Best-corrected visual acuity was 20/20 in OD and counting fingers at 1.5m in OS. The intraocular pressure was 14mmHg in OD and 34 mmHg in OS. The biomicroscopy presented in OS conjunctival hyperemia cornea with keratic precipitates, shallow anterior chamber with cells and flare 2+. Gonioscopy in OS showed angle-closure of 360º. The ophthalmoscopic examination revealed increased vascular tortuosity and posterior pole edema. Treatment for acute glaucoma was initiated and complementary tests were ordered. Ocular ultrasonography and orbit computerized tomography showed a diffuse thickening of the ocular wall and extrinsic muscles. Other tests were normal. The presumptive diagnosis was acute nonspecific orbital inflammation affecting the ocular bulb posterior segment together with acute glaucoma. He initiated on prednisone 60 mg/day PO. After two weeks of systemic corticotherapy, the patient was asymptomatic, with evident regression of proptosis and scleritis and normal intraocular pressure (11 mmHg in AU). Although not very frequent, acute glaucoma may be present in orbital inflammatory process and should be treated with systemic corticotherapy and topical medication.

Necrotizing nocardial scleritis after combined penetrating keratoplasty and phacoemulsification with intraocular lens implantation: a case report and review of the literature

We report the history and clinical presentation of an 88-year-old female with Fuchs dystrophy who developed an acute anterior necrotizing scleritis in her left eye 23 months after an uncomplicated combined penetrating keratoplasty and phacoemulsification with intraocular lens implantation which progressed to slceral perforation with uveal prolapses. The patient underwent a complete systemic work-up for both autoimmune and infectious causes of scleritis. Surgical specimens of the area of scleral perforation were sent for histology and microbiologic studies. Analysis of surgical specimens revealed the presence of culture-proven Nocardia asteroides as a causative agent for the patient's scleral perforation. Results of her systemic autoimmune work-up were not conclusive. Successful treatment with tectonic scleral reinforcement with donor corneal tissue and preserved pericardium, oral and topical trimethoprim-sulfamethoxazole and topical amikacin salvaged the globe and increased vision. The patient's final best-corrected visual acuity sixteen months after her last operation remains 20/70. Prompt surgical intervention with submission of appropriate specimens for pathological diagnosis and microbiology, along with consultation with rheumatologic and infectious disease specialists, are mandatory to minimize visual loss in cases of suspected infectious necrotizing scleritis.

Relato de caso de esclerite necrosante aguda, evoluindo para perfuração escleral com prolapso uveal, 23 meses após procedimento de ceratoplastia penetrante e facoemulsificação com implante de lente intra-ocular no olho esquerdo sem intercorrências.A paciente foi submetida à avaliação completa auto-imune para esclerite. Biópsia da área de perfuração escleral foi encaminhada para avaliação patológica e microbiológica. Análise de material cirúrgico revelou presença de cultura proveniente de Nocardia asteroides como agente causal da perfuração escleral. Resultados de exames do sistema auto-imune não foram conclusivos. Tratamento foi um sucesso com reforço escleral tectônico do tecido corneano doador, utilização de pericárdio preservado, associado ao uso sistêmico e tópico de sulfametoxazol-trimetropina e amicacina colírio. Apresentou melhora visual após o tratamento e a melhor correção visual final, 16 meses após o último procedimento cirúrgico foi de 20/70. Intervenção cirúrgica precoce, análise patológica e microbiológica do material, associados a consulta a especialistas na área de doenças infecciosas e reumatologia, são primordiais para minimizar perda visual em casos de suspeitas de esclerite infecciosa necrosante.

Síndrome de Cogan: achados oculares em um caso da forma atípica / Cogan's syndrome: ocular findings in an atypical case

A síndrome de Cogan é entidade multissistêmica rara caracterizada por ceratite intersticial associada à disfunção áudio-vestibular e possível surdez irreversível classificada em duas formas clínicas: típica e atípica. Há discordância na literatura quanto à presença de acometimento corneano na forma atípica. Uma paciente de 32 anos queixando-se de hiperemia e dor ocular, fotofobia e baixa da acuidade visual no olho direito, associada à perda súbita de audição à esquerda, vômitos, diarréia, oligúria, dor na orofaringe e febre. História prévia de semelhante acometimento do olho esquerdo e audição direita. Havia intensa hiperemia conjuntival, esclerite nodular, episclerite e infiltrados circulares no estroma corneano. A paciente recebeu pulsoterapia com metilprednisolona e ciclofosfamida. Evoluiu com grande melhora ocular, porém com resposta auditiva pobre. O caso reportado pode constituir forma típica da síndrome de Cogan (de acordo com autores que defendem o não-acometimento corneano na forma atípica) com alguns achados característicos da forma atípica ou um caso da forma atípica da síndrome de Cogan (para aqueles que defendem o acometimento corneano na forma atípica). O diagnóstico diferencial também é discutido.

Cogan's syndrome is an unusual multisystemic disease characterized by intersticial keratitis in association with vestibuloauditory dysfunction and possible irreversible deafness, classified into 2 clinical types: typical and atypical. There is disagreement in the literature about corneal disease in the atypical variety. A 32-year-old woman complaining of ocular hyperemia and ocular pain, photophobia and visual acuity loss in the right eye associated with sudden left hearing loss, vomiting, diarrhea, oliguria, oropharynx pain and fever. Previous history of similar disease in left eye and right hearing. There was intense conjunctival hyperemia, nodular scleritis, episcleritis, and circular infiltrates in the corneal stroma. The patient received pulse-therapy with methylprednisolone and cyclophosphamide. She exhibited significant ocular improvement but poor hearing results. The reported case may be a typical Cogan's syndrome (according to authors that assert the non-existence of corneal disease in the atypical type) with some findings characteristic of the atypical type or an atypical Cogan's syndrome (for those asserting that it is a corneal disease). Differential diagnosis is also discussed.